RESUMO
[RESUMEN]: La amiloidosis cardíaca asociada a transtiretina (ATTR) es una cardiomiopatía infiltrativa caracterizada por el depósito de fibrillas en el miocardio, asociada a un mal pronóstico, incluye dos subtipos: hereditaria (ATTRh) y natural. La mutación Val30Met es la más frecuente a nivel mundial. El diagnóstico es desafiante, se basa en un alto grado de sospecha clínica, una combinación de técnicas de imagen y en algunos casos una biopsia endomiocárdica. Las nuevas técnicas ecocardiográficas han aportado avances en el diagnóstico gracias a su mejor sensibilidad en comparación con parámetros clásicos. OBJETIVO: Evaluar si el deterioro del strain (deformación) longitudinal global (SLG) del ventrículo izquierdo (VI) evaluada por ecocardiografía en pacientes con ATTRh Val30Met, se asocia a eventos cardiovasculares adversos. METODOLOGÍA: Estudio prospectivo de Cohorte. Se evaluaron en total 53 pacientes con amiloidosis tratados en el Hospital "El Cruce" de Florencio Varela desde junio de 2014 y se incluyeron 26 pacientes con la mutación Val30Met, entre marzo y noviembre del 2019 que cumplían con los criterios de inclusión. RESULTADOS: Se observaron eventos (requerimiento de marcapaso, desarrollo de insuficiencia cardíaca y muerte) en el 53.8 % de los pacientes, de los cuales 71,4 % eran hombres (OR: 0,30 (IC95: 0,05-1,54), p=0.13). De los 5 pacientes con amiloidosis de inicio tardío (>60 años) el 100 % presentó eventos (p 0,03). En el análisis univariado, las variables que mostraron asociación con eventos fueron: edad de inicio de los síntomas (p= <0.001), edad de diagnóstico (p=0.004), inicio temprano (p= 0.02), bajo peso (p= 0.004), disnea (p= <0.001), presencia de HVI (p=0.005), disfunción diastólica (p=0.007), dilatación de la AI (p=0.003) y el SLG promedio (p= 0.003). CONCLUSIONES: La FEY (fracción de eyección) del VI se mantiene normal hasta etapas avanzadas, por lo que se considera inadecuada para la correcta valoración de estos pacientes siendo necesarios métodos alternativos que aumenten la sensibilidad en el período preclínico. El punto de corte de SLG-14.4 ± 4.5% discriminó la evolución a eventos cardiovasculares adversos.
[ABSTRACT]: Transthyretin-associated cardiac amyloidosis (ATTR) is an infi ltrative cardiomyopathy characterized by the deposition of fi brils in the myocardium, associated with a poor prognosis, it includes two subtypes: hereditary (hATTR) and natural. The Val30Met mutation is the most frequent worldwide. The diagnosis is challenging, based on a high degree of clinical suspicion, a combination of imaging techniques, and in some cases an endomyocardial biopsy. The new echocardiographic techniques have brought advances in diagnosis thanks to their better sensitivity compared to classical parameters. OBJECTIVE: To assess whether the deterioration of the global longitudinal strain (deformation) of the left ventricle (LV) evaluated by echocardiography in patients with hATTR Val30Met is associated with adverse cardiovascular events. METHODS: Prospective cohort study. A total of 53 patients with amyloidosis treated at the Hospital "El Cruce" in Florencio Varela since June 2014 were evaluated, 26 patients with the Val30Met mutation were included, between March and November 2019, who met the inclusion criteria. RESULTS: Of the 5 patients with late-onset amyloidosis (> 60 years), 100% had events (p 0.03). Events (requirement for a pacemaker, development of heart failure and death) were observed in 53.8% of the patients, of which 71.4% were men (OR: 0.30 (CI95: 0.05-1.54), p = 0.13). In the univariate analysis, the variables that showed an association with events were: age of onset of symptoms (p = <0.001), age of diagnosis (p = 0.004), early onset (p = 0.02), underweight (p = 0.004), dyspnea (p = <0.001), presence of LVH (p = 0.005), diastolic dysfunction (p = 0.007), LA dilation (p = 0.003) and mean GLS (p = 0.003). CONCLUSIONS: The LV EF (ejection fraction) remains normal until advanced stages, which is why it is considered inadequate for the correct evaluation of these patients, and alternative methods are necessary to increase sensitivity in the preclinical period. The cut-off point of GLS-14.4 ± 4.5% discriminated the evolution to adverse cardiovascular events.
Assuntos
Amiloidose , Pré-Albumina , CardiomiopatiasRESUMO
[RESUMEN]: Los pacientes con Covid 19 causado por el virus del síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS-CoV-2) desarrollan coagulopatía sobre todo en los casos graves, lo que conlleva un alto riesgo de presentar eventos trombóticos. En estos pacientes, el uso de terapia anticoagulante con heparina no fraccionada (HNF) resulta en ocasiones de difícil manejo. Como sabemos, su utilización debe controlarse mediante el tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT), con un valor referencial de 1.5 a 2.5 del valor basal. Debido a la respuesta inflamatoria severa provocada por SARS-CoV-2 hay un aumento en la síntesis de fibrinógeno y/o Factor VIII (FVIII), que puede producir la ausencia de prolongación del APTT a pesar de dosis altas de HNF, fenómeno conocido como resistencia bioquímica a la heparina. Además, en pacientes con Covid 19 se ha descrito disminución de los valores de antitrombina (AT), aunque dentro del rango hemostático, respecto a un grupo control. Se describirá el caso de un paciente internado en nuestra institución, con diagnóstico de Covid 19 grave y resistencia bioquímica a la heparina, lo que resultó en un difícil manejo de la anticoagulación.
[ABSTRACT]: Patients with Covid 19, caused by the severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2 (SARS-CoV-2) can develop a coagulopathic state, mostly in severe cases, with a high risk of thrombotic complications. In these patients, the use of anticoagulant therapy with unfractioned heparin (UFH) can be challenging. UFH must be controlled by the activated partial thromboplastin time (aPTT), with a referetial value of 1.5 2.0 times the baseline value. SARS-CoV-2 produces a severe infl ammatory response which causes an elevation in fi brinogen and Factor VIII (FVIII) liver synthesis. This can interfere with the aPTT, not being able to raise it to therapeutically desired ranges in spite of high doses of UFH, a phenomenon known as heparin laboratory resistance. In Covid 19 patients, a lower level of antithrombin (AT) synthesis with respect to a control group has also been described, although witihn the hemostatic range. We will describe a case report from our hospital, with a diagnosis of severe Covid 19 and heparin laboratory resistance, which led to diffi culties in the anticoagulation therapy management.
